Síndrome de transfusão feto-fetal: revisão de literatura / Twin-twin transfusion syndrome: a literature review

A síndrome de transfusão feto-fetal é uma complicação das gestações gemelares monocoriônicas. Além de ocorrer comumente no segundo trimestre, apresenta elevada morbimortalidade fetal e neonatal, e taxas de incidência que variam de 10 a 15% dentre todas as gravidezes monocoriônicas. O objetivo deste estudo é realizar uma revisão de literatura a partir de levantamento bibliográfico acerca dos principais aspectos epidemiológicos, clínicos e terapêuticos da STFF. A base de dados PubMed foi consultada, uma vez que os termos de pesquisa utilizados foram "síndrome de transfusão feto-fetal", "diagnóstico" e "tratamento". Obtiveram-se sessenta e oito artigos de revisão de literatura e/ou revisão sistemática, sendo que apenas vinte e nove foram selecionados após aplicação dos critérios de elegibilidade. Em relação à fisiopatologia, a síndrome é explicada pela transferência sanguínea direta entre os fetos gemelares através de anastomoses arteriovenosas placentárias, conceitualmente determinando a existência de um feto receptor e outro doador. Embora as gestantes comumente se apresentam assintomáticas, as repercussões clínicas fetais costumam ser graves. O diagnóstico é exclusivamente ultrassonográfico e deve ser feito o mais precocemente possível, ressaltando-se a importância da detecção da corionicidade da gestação gemelar, além de acompanhamento ultrassonográfico seriado para rastreio do desenvolvimento da síndrome. Apesar de ainda não haver protocolo de tratamento bem estabelecido, a ablação dos vasos placentários a laser é tida como o padrão-ouro dentre as opções terapêuticas disponíveis. Apresenta elevada taxa de sobrevida de pelo menos um dos fetos e baixos índices de sequelas neurológicas neonatais, podendo ser realizada somente até a 26ª semana de gestação.

Twin-twin transfusion syndrome is a complication of monochorionic twin pregnancies. In addition to commonly occurring in the second trimester, it has high fetal and neonatal morbidity and mortality and incidence rates ranging from 10 to 15% among all monochorionic pregnancies. This study aims to perform a literature review based on a bibliographic survey about the main epidemiological, clinical and therapeutic aspects of TTTS. The PubMed database was consulted, as the search terms used were "twin-twin transfusion syndrome", "diagnosis", and "treatment". Sixty-eight literature review and systematic review articles were obtained, and only twenty-nine were selected after applying the eligibility criteria. About the pathophysiology, the syndrome is explained by direct blood transfer between the twin fetuses through placental arteriovenous anastomoses, determining the existence of a recipient fetus and another donor. Although pregnant women are usually asymptomatic, the clinical fetal repercussions are often severe. Diagnosis is exclusively ultrasonographic and must be made as early as possible, emphasizing the importance of detecting chorionicity in twin pregnancy, in addition to serial ultrasonographic follow-up to track the development of the syndrome. Although there is still no well-established treatment protocol, endoscopic laser ablation of vascular anastomoses is considered the gold standard among the available therapeutic options. It has a high survival rate for at least one of the fetuses and low rates of neonatal neurological sequelae and can only be performed until the 26th week of pregnancy.

Twin-twin transfusion syndrome - a University Hospital experience with intrauterine treatment / Síndrome da transfusão feto-fetal - experiência de um hospital universitário com tratamento intrauterino

ABSTRACT Introduction: twin-to-twin transfusion syndrome (TTTS), defined by combination of polyhydramnios-oligohydramnios, is the most prevalent (5%-35%) of the abnormalities due to placental vascular anastomoses and the most lethal (80%-100% mortality) if untreated. Fetoscopic laser ablation of abnormal vasculature using the Solomon technique is the gold standard approach. It consists of interrupting the intertwin blood flow. Objectives: to present our initial experience at the Fetal Surgery Service of the Hospital de Clinicas of the Federal University of Parana (HC-UFPR) and to compare our results with those reported in the literature. Methods: we conducted a retrospective analysis of pregnancies who had undergone laser ablation, assessing data on Quintero's staging, gestational age at diagnosis and at the time of the procedure, placental position, immediate post-procedure survival, and survival after the neonatal period. We then compared these data with the most recent data available in the literature. Results: we analyzed ten TTTS cases. The diagnosis was performed before the 26th week of pregnancy (median 20.8 weeks) and treatment occurred in a median of 9.5 days later. The distribution by the Quintero's staging was of three cases in stage II, five in stage III, and two in stage IV. In 50% of the gestations, at least one of the fetuses survived through the neonatal period. Conclusion: the treatment of TTTS in the HC-UFPR had a positive impact in the survival of the affected fetuses, although the results were worse than the ones reported in the literature, probably due to the delay in referencing the patients to our service, leading to a prolonged interval between diagnosis and treatment.

RESUMO Introdução: a síndrome de transfusão feto-fetal (STFF), definida pela combinação polidrâmnio-oligohidrâmnio, é a mais prevalente (5 a 35%) das anormalidades associadas às anastomoses vasculares placentárias e tem a maior letalidade (80 a 100%) se não tratada. A ablação a laser destes vasos por via fetoscópica com a técnica de Solomon é o tratamento de escolha atual para a interrupção das anastomoses vasculares. Objetivo: apresentar a experiência inicial do Serviço de Cirurgia Fetal do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (HC-UFPR) e comparar nossos resultados com os da literatura. Métodos: foram revisados os prontuários de todas as pacientes submetidas ao procedimento de ablação a laser, sendo analisados os dados referentes ao estadiamento de Quintero, à idade gestacional ao diagnóstico e ao procedimento, à posição placentária, à sobrevida imediata pós-procedimento e sobrevida após o período neonatal. Os dados foram então comparados com os mais recentes disponíveis na literatura. Resultados: dez casos de STFF foram analisados. Todos diagnosticados antes da 26a semana (mediana 20,79) e o intervalo diagnóstico-tratamento teve mediana de 9,5 dias. A distribuição pelo estadiamento de Quintero foi: três casos no estádio II, cinco casos no III e dois casos no IV. Em 50% das gestações pelo menos um dos fetos sobreviveu ao período neonatal. Conclusão: o tratamento da STFF no HC-UFPR impactou positivamente a sobrevida dos fetos acometidos. Entretanto, nossos resultados estão aquém dos reportados na literatura, possivelmente pelo demora no referenciamento das pacientes, com intervalo aumentado entre diagnóstico e tratamento.

Relato De Caso: Transfusão Arterial Reversa / Case Report: Twin Reversed Arterial Perfusion

A transfusão arterial reversa ou feto acárdico é uma séria complicação exclusiva de gestações gemelares¹. No presente relato, mulher, 29 anos, gestante, admitida com sangramento e perda de líquido por orifício vaginal de início naquele mesmo dia. Sabe-se que havia realizado tratamento para a transfusão arterial reversa aproximadamente 20 dias antes, utilizando a fetoscopia com coagulação a laser. A ultrassonografia no dia do internamento mostrou uma gestação gemelar de 23+ 3 semanas, sendo um feto com BCFs normais e oligodrâmnio, e outro acárdico. Progrediu para parto vaginal, com nascimento dos dois fetos, um deles do sexo feminino normal e outro com acardia, apresentando malformações grosseiras e sem distinção de sexo

TRAP sequence or acardiac fetus is a serious complication that only occurs in twin pregnancies. In this case report, 29-year-old woman pregnant admitted with vaginal bleeding and fluid from the external cervical port that started hours early. The woman had already had treatment for TRAP about 20 days earlier, using fetoscopic laser coagulation. In the admission moment, ultrasound examination revealed a twin pregnancy (23+3 weeks), one fetus with normal fetal beats and oligohydramnios, and an acardiac twin. It has evolved to vaginal birth and delivery of a apparent normal female fetus, and an acardius twin with extensive malformations without distinction of gender

Mirror Syndrome after Fetoscopic Laser Treatment - A Case Report / Síndrome do espelho após tratamento laser por fetoscopia - caso clínico

Abstract Mirror syndrome is a rare disease with unknown pathophysiology that can be present in different diseases that can cause fetal hydrops. The prognosis is usually bad with a high perinatal mortality. We report an unusual form of mirror syndrome that manifested itself only after a successful treatment for fetal hydrops (caused by twin-twin transfusion syndrome, in Quinteros stage IV) was performed. This syndrome was controlled by medical treatment, and despite the usually bad prognosis seen in these cases, we could extend the pregnancy from the 23rd to the 34th week of gestation, resulting in the birth of 2 live infants.

Resumo A síndrome do espelho é uma doença rara, de fisiopatologia desconhecida, que se manifesta em situações obstétricas responsáveis pela presença de hidrópsia fetal. Habitualmente o prognóstico é reservado, uma vez que se associa a elevadas taxas de mortalidade perinatal. O presente caso clínico trata de uma situação de síndrome do espelho que se manifestou, atipicamente, após o tratamento eficaz para a hidrópsia fetal associada à síndrome de transfusão feto-fetal. Apesar do mau prognóstico associado a estas situações, conseguiu-se controlar a situação apenas com tratamento médico e, desta forma, prolongar a gravidez durante 12 semanas.

Twin-twin transfusion syndrome: neurodevelopment of infants treated with laser surgery / Síndrome de transfusão feto-fetal: neurodesenvolvimento de lactentes tratados com cirurgia a laser

ABSTRACT Objective To assess the neurodevelopmental functions of survivors of twin-twin transfusion syndrome (TTTS) treated by fetoscopic laser coagulation (FLC), during the first year of life, comparing them to a control group; and to verify the influence of specific variables on neurodevelopment. Method This was a prospective, longitudinal study. The sample comprised 33 monochorionic diamniotic twins who underwent FLC for treatment of TTTS and 22 full-term infants of single-fetus pregnancies. Bayley Scales of Infant and Toddler Development Screening Test were used for evaluation. Prenatal, perinatal and postnatal information were obtained. Results There was an increased frequency of infants in the TTTS group with inadequate performance compared to the control group. The identified variables (fetal donor, low economic income and cardiorespiratory disease) negatively impacted expressive communication and fine motor skills. Conclusion Although through follow-up is recommended in all TTTS survivors, particular attention is required for the high-risk group as defined in this study.

RESUMO Objetivo Avaliar o desenvolvimento neurológico de sobreviventes da sindrome de transfusão feto-fetal (STFF) submetidos à coagulação a laser por fetoscopia (CLF), durante o primeiro ano de vida, comparando estes ao grupo controle; e verificar a influência de variáveis específicas no desenvolvimento. Método Tratou-se de estudo prospectivo, longitudinal. A amostra foi composta por 33 gêmeos diamnióticos monocoriônicos submetidos à CLF para tratamento da STFF e 22 lactentes a termo de gestação única. Bayley Scales of Infant and Toddler Development Screening Test foram utilizadas para avaliação. Informações pré-natal, perinatal e pós-natal foram coletadas. Resultados Houve maior número de lactentes com desempenho inadequado no grupo STFF do que no controle. As variáveis identificadas (feto doador, baixa renda econômica e doença cárdio-respiratória) influenciaram negativamente a comunicação expressiva e as habilidades motoras finas. Conclusão Embora o acompanhamento seja recomendado para todos lactentes com STFF, especial atenção deve ser dada àqueles que apresentam fatores de risco.

Síndrome de transfusión feto fetal: una mirada global a la enfermedad / Fetofetal transfusion syndrome: a comprehensive look at the disease / Síndrome de transfusão feto no feto: um olhar mais abrangente sobre a doença

Introducción: El síndrome de transfusión feto- feto es una enfermedad compleja producida aproximadamente en 15% de los embarazos monocoriales; a pesar de su baja incidencia, su importancia radica en las graves complicaciones perinatales. Su fisiopatología está basada en el proceso por el cual los gemelos comparten las dos circulaciones a través de vasos sanguíneos anómalos, con posterior alteración hemodinámica del gemelo receptor y donante. El diagnóstico es primordialmente ecográfico y su tratamiento definitivo actual, consiste en estrategias in útero realizadas con el fin de ubicar y sellar los vasos, proporcionando una circulación individual, buscando contrarrestar su mal pronóstico, que puede llegar a una mortalidad de hasta un 100% en aquellos sin tratamiento. Objetivo: Realizar una revisión de la literatura sobre el síndrome de transfusión feto - feto abarcando una actualización en los diferentes componentes que incluyen: epidemiología, fisiopatología, avances en Diagnóstico clínico y tratamiento. Metodología: Se hizo una búsqueda en bases de datos como PubMed, Cochrane, Sciencedirect y Google académico; se encontraron 78 artículos, de los cuales finalmente cumplieron con los criterios de actualización, pertinencia y calidad 32 artículos; se revisó fisiopatología, diagnóstico y tratamiento. Se descartaron artículos que no cumplían con criterios de inclusión. Resultados: Se seleccionó la información más actualizada y completa de las bases de datos encontradas, respecto a clasificación, etiología, fisiopatología, diagnóstico, tratamiento y pronóstico. Conclusiones: El síndrome de Transfusión Feto-Feto consiste en un desbalance hemodinámico de anastomosis placentarias, niveles aumentados de vasopresina y finalmente cambios en el eje renina angiotensina aldosterona, que requiere un diagnóstico temprano con tratamiento oportuno para mejorar el pronóstico y prevenir complicaciones fetales.

Introduction: Fetofetal transfusion syndrome is a complex disease produced in about 15% of monochorionic pregnancies, despite its low incidence, its importance lies in its serious perinatal complications. Its pathophysiology is based on the process in which twins share the two circulations through abnormal blood vessels, with a subsequent hemodynamic alteration of the receptor twin and donor twin. Its diagnosis is primarily with an ultrasound scan and its current definitive treatment consists in-utero strategies performed in order to locate and seal the vessel, providing a single movement, seeking to counteract its poor prognosis, which can lead to a mortality rate of up to 100% in those patients without treatment. Objective: To review the literature about fetofetal transfusion syndrome, covering an update about various components including epidemiology, pathophysiology, clinical advances in its clinical diagnosis and treatment. Methodology: A search was conducted in databases such as PubMed, Cochrane, Sciencedirect and Google scholar and 78 articles were found, but only 32 of them finally achieved the criteria for updating, relevance and quality; also the pathophysiology, diagnosis and treatment were revised in each one. The articles that did not fulfill the inclusion criteria were discarded. Outcomes: The most updated and comprehensive information found in databases was selected according to its classification, etiology, pathophysiology, diagnosis, treatment and prognosis. Conclusions: Fetofetal transfusion Syndrome is a hemodynamic imbalance of placental anastomosis, increased levels of vasopressin and finally, changes in the renin angiotensin aldosterone axis, which requires an early diagnosis and treatment to improve the prognosis and prevent fetal complications.

Introdução: A doença de transfusão feto-fetal é complexa e aproximadamente 15% das gestações monocoriônicas, padece deste síndrome, embora a incidência seja baixa, sua importância esta nas complicações perinataies. A sua patofisiologia baseia-se no processo pelo qual os gêmeos partilham duas circulações através de vasos sanguíneos anormais, com alteração na hemodinâmica subsequente do gêmeo receptor como do doador. Seu diagnóstico é ultrassonográfico e atualmente o seu tratamento consiste em realizar as estratégias uterinas para localizar e selar os vasos, a fim de cambiar o seu mau prognóstico, caso contrário pode ocasionar a norte até de 100% dos pacientes. Objetivo: Revisar a literatura, sobre el síndrome de transfusão feto – feto, incluindo uma atualização nos diferentes componentes como epidemiologia, fisiopatologia, avanços clínicos no diagnóstico e tratamento. Metodologia: se investigou a base de dados como PubMed, Cochrane, Sciencedirect e Google acadêmico, entre os 78 artigos pesquisados, 32 apresentaram os criterios de atualização, pertinência e qualidade científica, também foi revisto fisiopatologia, diagnóstico e tratamento. Se descartaram, os artigos que não continham os critérios requeridos. Resultados: se escolheu a informação mais atualizada e completa da base de datos pesquisada, com relação à classificação, etiologia, fisiopatologia, diagnóstico, tratamiento e pronóstico.

Twin-twin transfusion syndrome: neurodevelopmental screening test / Síndrome de transfusão feto-fetal: teste de triagem do desenvolvimento neurológico

Objective To assess the neurodevelopmental functions (cognition, language and motor function) of survivors of twin-twin transfusion syndrome (TTTS). Method Observational cross-sectional study of a total of 67 monochorionic diamniotic twins who underwent fetoscopic laser coagulation (FLC) for treatment of TTTS. The study was conducted at the Center for Investigation in Pediatrics (CIPED), Universidade Estadual de Campinas. Ages ranged from one month and four days to two years four months. Bayley Scales of Infant and Toddler Development Screening Test-III, were used for evaluation. Results Most children reached the competent category and were classified as having appropriate performance. The preterm children scored worse than term infants for gross motor subtest (p = 0.036). Conclusion The majority of children reached the expected development according to their age. Despite the good neurodevelopment, children classified at risk should be monitored for development throughout childhood. .

Objetivo Avaliar as funções do desenvolvimento neurológico (cognição, linguagem e motricidade) de sobreviventes da síndrome de transfusão feto-fetal (STFF). Método Estudo transversal observacional, total de 67 gêmeos diamnióticos monocoriônicos submetidos à coagulação a laser por fetoscopia para o tratamento da STFF. O estudo foi realizado no Centro de Investigação em Pediatria (CIPED), Universidade Estadual de Campinas. A idade variou entre um mês e quatro dias a dois anos e quatro meses. Foram utilizadas as Bayley Scales of Infant and Toddler Development Screening Test-III para avaliação. Resultados A maioria das crianças atingiu a categoria competente e foi classificada como tendo desempenho adequado. As crianças prematuras obtiveram desempenho inferior quando comparadas às nascidas a termo no subteste motor global (p = 0,036). Conclusão A maioria das crianças alcançou o desenvolvimento esperado de acordo para idade. Apesar do bom desenvolvimento neurológico, crianças classificadas na categoria de risco devem ser monitoradas para o desenvolvimento, durante a infância. .

Complicações fetais na gemelaridade monocoriônica: quadro clínico, fisiopatologia, diagnóstico e conduta / Fetal complications in monochorionic twin pregnancy: clinical features, pathophysiology, diagnosis and management

A incidência de gemelaridade monocoriônica é de um para cada duzentos e cinquenta gestações. A placenta monocoriônica está relacionada a maior risco de complicações gestacionais, como transfusão feto-fetal, restrição seletiva do crescimento fetal, óbito fetal e gêmeo acárdico. Portanto, a avaliação criteriosa da corionicidade, o monitoramento da gestação e a detecção precoce de complicações são fatores importantes para melhorar o desfecho neonatal. Assim, o objetivo deste estudo é descrever as principais complicações fetais da gestação monocoriônica e qual deve ser a conduta obstétrica diante das diversas situações adversas. Foi realizada uma revisão de literatura dos últimos 28 anos, nas bases de dados MEDLINE/Pubmed, Scielo, LILACS e BIREME, sendo encontrados 401 artigos. Dentre estes, 28 estudos foram selecionados para esta revisão.(AU)

The incidence of monochorionic twin pregnancy is one in every two hundred and fifty pregnancies. The monochorionic placenta is associated with higher risk of pregnancy complications, such as fetal-fetal transfusion, selective fetal growth restriction, fetal death and acardiac twin. Therefore, a careful assessment of chorionicity, monitoring of pregnancy and early detection of complications are important factors to improve neonatal outcomes. Thus, the aim of this study is to describe the major fetal complications of monochorionic pregnancy and the better and what should be the obstetric approach considering the various adverse situations. A literature review of the past 28 years was performed in MEDLINE/PubMed, SciELO, LILACS and BIREME, being found 401 articles. Of these, 28 studies were selected for this review.(AU)

Factibilidade e reprodutibilidade da avaliação da restrição de difusão de água por meio da ressonância magnética no cérebro do feto na síndrome de transfusão feto-fetal / Feasibility and reproducibility of diffusion-weighted magnetic resonance imaging of the fetal brain in twin-twin transfusion syndrome

Introdução: As lesões neurológicas fetais são importante causa de morbimortalidade neonatal. Uma condição relativamente frequente que expõe os fetos a maior risco de lesão cerebral é a síndrome da transfusão feto-fetal grave (STFF). O tratamento de escolha para STFF consiste na ablação dos vasos placentários com laser (AVPL) e mesmo após a sua realização existe possibilidade de lesão neurológica fetal. A ultrassonografia (USG) é ainda o método de escolha para a avaliação de anormalidades encefálicas fetais, e a ressonância magnética (RNM) pode melhorar o diagnóstico em condições específicas. Entretanto, a USG e as imagens ponderadas T1 e T2 da RM não são apropriadas para a detecção de lesões isquêmicas. A Restrição de Difusão da ressonância magnética (RD-RNM) permite a detecção de eventos isquêmicos agudos no cérebro através da avaliação subjetiva e objetiva da difusão microscópica da água. Esta última pode ser obtida por meio da medida do coeficiente de difusão aparente (CDA) e sua reprodutibilidade no cérebro fetal normal, em gestações únicas, foi recentemente demonstrada. Objetivo: Testar a factibilidade e a reprodutibilidade da restrição de difusão da ressonância magnética nas avaliações do cérebro fetal em casos de síndrome de transfusão feto-fetal tratados com a ablação dos vasos placentários com laser. Materiais e Métodos: Este estudo foi realizado no período de maio de 2011 a junho de 2012, após aprovação pelo Comitê de Ética em Pesquisa da FCM/UNICAMP. Pacientes com STFF grave realizaram uma ressonância magnética para a avaliação do cérebro dos fetos antes e depois da AVPL. Os dados foram analisados off-line em imagens axiais da restrição de difusão (RD) e em mapas do coeficiente de difusão aparente por dois radiologistas. A avaliação subjetiva foi descrita como a ausência ou a presença de restrição de difusão da água...

Introduction: The fetal neurological injuries are an important cause of neonatal morbidity and mortality. Severe twin-twin transfusion syndrome (TTTS) is a relatively frequent condition that exposes the fetuses to a higher risk of brain injury. The treatment of choice for TTTS consists in laser ablation of placental vessels (LAPV) and even after its completion there is the possibility of fetal neurologic injury. Ultrasonography (USG) is still the method of choice for evaluation of fetal brain abnormalities, and magnetic resonance imaging (MRI) can improve the diagnostic in specific conditions. However, ultrasonography and the T1 and T2 weighted images of MRI are not suitable for detection of ischemic lesions. Diffusion-weighted (DW) MRI enables the detection of acute hypoxic-ischemic events in the brain through subjective and objective evaluation of the microscopic diffusion of water. An objective evaluation consists of measuring the apparent diffusion coefficient (ADC): the reproducibility of this method in the normal fetal brain in singleton pregnancies was recently demonstrated. Purpose: To test the feasibility and reproducibility of diffusion-weighted magnetic resonance imaging (DW-MRI) evaluations of fetal brains in cases of twin-twin transfusion syndrome treated with laser ablation of placental vessels. Materials and Methods: This study was conducted from May 2011 to June 2012, after approval by the Institutional Review Board of FCM/UNICAMP. Patients with severe TTTS received an MRI scan for the evaluation of fetal brain before and after LAPV. Datasets were analyzed offline on axial DW images and apparent diffusion coefficient (ADC) maps by two radiologists. The subjective evaluation was described as the absence or presence of water diffusion restriction...

Síndrome de transfusão feto-fetal, diagnóstico e tratamento: relato de caso / Twin-twin transfusion syndrome, diagnosis and treatment: case report

Objetivo: relatar um caso de síndrome de transfusão feto-fetal (STFF), demonstrando a importância do correto eprecoce diagnóstico ultrassonográfico e quando necessário a indicação da fotocoagulação a laser fetoscópica(FCLF) como melhor conduta terapêutica. Relato do caso: mulher 18 anos, secundigesta, gestação gemelarmonocoriônica diamniótica com diagnóstico ultrassonográfico tardio de STFF, devido não realização de prénatal.Realizados dois procedimentos de amniodrenagem como medida paliativa, evoluindo para partoprematuro no oitavo dia de internação. Um dos gêmeos evoluiu a óbito na UTI neonatal. Considerações finais:percebe-se a necessidade de uma melhor assistência pré-natal, treinamento dos profissionais médicos para arealização do diagnóstico ultrassonográfico correto e de investimentos em centros de Medicina fetal no Parápara tratamento adequado

Objective: to report a case of twin-twin transfusion syndrome (TTTS), demonstrating the importance of correctand early ultrasound diagnosis and when necessary the indication of laser photocoagulation fetoscópica (FCLF)as the best therapeutic approach. Case report: 18 years woman, in her second, diamniótica monochorionic twinpregnancy with late diagnosis of TTTS, because failure to carry out prenatal care. Evolved into premature laborafter cesarean with indication of two procedures amniodrenagem. After a cesarean section withoutcomplications was death of the twins in the NICU. Final considerations: we perceive the need to support theadequacy of prenatal care, training of medical professionals to perform the correct ultrasound diagnosis andinvestments in fetal medicine centers in Pará.

Síndrome de transfusão feto-fetal / Twin-twin transfusion syndrome

A síndrome de transfusão feto-fetal (STFF) é uma das complicações mais graves que pode ocorrer em gestações gemelares monocoriônicas. Sua incidência varia de 1:40 a 1:60 em gestações gemelares e de 10 a 20 das gemelares monocoriônicas. Sua fisiopatologia é explicada pelo desequilíbrio das anastomoses vasculares placentárias e a resposta cardiovascular a essa alteração. A taxa de mortalidade sem tratamento é de 70 a 100 para pelo menos um dos gêmeos e não existe consenso bem definido sobre qual o melhor momento para se realizar o tratamento nem sobre a técnica a ser utilizada.

Twin-twin transfusion syndrome (TTTS) is one of the most serious complications that can occur in monochorionic twin pregnancies. The incidence of TTTS ranges from 1:40 to 1:60 in twin pregnancies and 10-20 in monochorionic twin pregnancies. The pathophysiology of the disease is explained by the imbalance of placental vascular anastomoses and the cardiovascular response to this alteration. The mortality rate without treatment is 70-100 for at least one of the twins and there is no clear consensus about the best time to perform the treatment or wich technique shoud be used.

Complicações maternas decorrentes das cirurgias endoscópicas em Medicina fetal / Maternal complications following endoscopic surgeries in fetal Medicine

OBJETIVO: descrever as complicações maternas decorrentes dos procedimentos endoscópicos terapêuticos em Medicina fetal, realizados em um centro universitário no Brasil. MÉTODOS: estudo observacional retrospectivo que incluiu gestantes atendidas no período de Abril de 2007 a Maio de 2010. Esses casos foram submetidos aos seguintes procedimentos: ablação vascular placentária com laser (AVPL) por síndrome de transfusão feto-fetal (STFF) grave; oclusão traqueal fetal (OTF) e retirada de balão traqueal por via endoscópica por hérnia diafragmática congênita (HDC) grave e AVPL, com ou sem cauterização bipolar do cordão umbilical, por síndrome da perfusão arterial reversa (SPAR) em gêmeo acárdico. As principais variáveis descritas para cada condição clínica/tipo de cirurgia foram as complicações maternas e a sobrevida (alta do berçário) do neonato/lactente. RESULTADOS: cinquenta e seis gestantes foram submetidas a 70 procedimentos: STFF grave (34 pacientes; 34 cirurgias); HDC grave (16 pacientes; 30 cirurgias) e SPAR (6 pacientes; 6 cirurgias). Entre as 34 gestantes tratadas com AVPL por STFF, duas (2/34=5,9 por cento) apresentaram perda de líquido amniótico para a cavidade peritoneal e sete (7/34=20,6 por cento) tiveram abortamento após os procedimentos. A sobrevida de pelo menos um gêmeo foi de 64,7 por cento (22/34). Entre as 30 intervenções realizadas para HDC, houve perda de líquido amniótico para a cavidade peritoneal materna em um caso (1/30=3,3 por cento) e rotura prematura pré-termo de membranas após três (3/30=30 por cento) fetoscopias para retirada do balão traqueal. A sobrevida com alta do berçário foi de 43,8 por cento (7/16). Entre os seis casos de SPAR, houve sangramento materno para a cavidade peritoneal após uma cirurgia (1/6=16,7 por cento) e a sobrevida com alta do berçário foi de 50 por cento (3/6). CONCLUSÕES: em concordância com os dados disponíveis na literatura, em nosso centro, os benefícios relacionados às intervenções endoscópicas terapêuticas em casos de STFF, HDC e SPAR parecem superar os riscos de complicações maternas que, raramente, foram consideradas graves.

PURPOSE: to describe the maternal complications due to therapeutic endoscopic procedures in fetal Medicine performed at an university center in Brazil. METHODS: retrospective observational study including patients treated from April 2007 to May 2010 who underwent laser ablation of placental vessels (LAPV) for severe twin-twin transfusion syndrome (TTTS); fetal tracheal occlusion (FETO) and endoscopic removal of tracheal balloon in cases of severe congenital diaphragmatic hernia (CDH); LAPV with or without bipolar coagulation of the umbilical cord in cases of twin reversed arterial perfusion (TRAP) sequence. The main variables described for each disease/type of surgery were maternal complications and neonatal survival (discharge from nursery). RESULTS: fifty-six patients underwent 70 procedures: Severe TTTS (34 patients; 34 surgeries); severe CDH (16 patients; 30 surgeries), and TRAP sequence (6 patients; 6 surgeries). Among 34 women who underwent LAPV for TTTS, two (2/34=5.9 percent) experienced amniotic fluid leakage to the peritoneal cavity and seven (7/34=20.6 percent) miscarried after the procedure. Survival of at least one twin was 64.7 percent (22/34). Among 30 interventions performed in cases of CDH, there was amniotic fluid leakage into the maternal peritoneal cavity in one patient (1/30=3.3 percent) and premature preterm rupture of membranes after three (3/30=30 percent) fetoscopies for removal of the tracheal balloon. Infant survival with discharge from nursery was 43.8 percent (7/16). Among six cases of TRAP sequence, there was bleeding into the peritoneal cavity after surgery in one patient (1/6=16.7 percent) and neonatal survival with discharge from nursery was 50 percent (3/6). CONCLUSIONS: in agreement with the available data in literature, at our center, the benefits related to therapeutic endoscopic interventions for TTTS, CDH and TRAP sequence seem to overcome the risks of maternal complications, which were rarely considered severe.

Ablação dos vasos placentários com laser para tratamento da síndrome de transfusão feto-fetal grave: experiência de um centro universitário no Brasil / Laser ablation of placental vessels for treatment of severe twin-twin transfusion syndrome: experience from an university center in Brazil

OBJETIVO: descrever os resultados do tratamento da síndrome de transfusão feto-fetal grave com a ablação vascular placentária a laser em um centro universitário do Brasil. MÉTODOS: estudo observacional retrospectivo que incluiu pacientes tratadas na Universidade Estadual de Campinas entre 2007 e 2009. A ablação vascular placentária foi realizada em casos de transfusão feto-fetal grave (estágios II, III e IV de Quintero) diagnosticados até a 26ª semana de gravidez. As principais variáveis avaliadas foram a idade gestacional no parto, a sobrevida (alta do berçário) de pelo menos um gêmeo e o comprometimento neurológico nos sobreviventes. Regressão logística foi utilizada para investigar a influência do comprimento do colo uterino, da idade gestacional e do estágio da doença (antes da cirurgia) sobre o parto/abortamento e o óbito fetal após a intervenção, sobre o parto pré-termo extremo e a sobrevida. RESULTADOS: em toda a amostra, pelo menos uma criança sobreviveu em 63,3 por cento dos casos (19/30). Entre as gestantes que não tiveram parto/abortamento após à cirurgia, a sobrevida de pelo menos um gêmeo foi 82,6 por cento (19/23). Nesse subgrupo (n=23), a idade gestacional média no parto foi 31,9 semanas e o comprometimento neurológico ocorreu em um neonato (1/31; 3,2 por cento). O comprimento do colo uterino influenciou na ocorrência de parto/abortamento após a cirurgia (valor de p=0,008). Entre sete pacientes (7/30; 23,3 por cento) que apresentaram essa complicação, cinco (5/7; 71,4 por cento) tinham medidas do colo uterino menores do que 15 mm. Entre as 23 gestantes que não tiveram parto/abortamento após a cirurgia, os estágios mais avançados da doença (III e IV) aumentaram o risco de parto antes de 32 semanas (valor de p=0,025) e diminuíram a chance de sobrevida de ambas as crianças (valor de p=0,026). CONCLUSÕES: os resultados são semelhantes aos descritos na literatura. Na presente amostra, os principais fatores associados a piores resultados foram o colo uterino curto (menor do que 15 mm) e os estágios mais avançados da doença (III e IV) no momento em que o tratamento foi realizado.

PURPOSE: to describe the results of laser ablation of placental vessels for the treatment of severe twin-to-twin transfusion syndrome in an university center in Brazil. METHODS: retrospective observational study of patients treated at UNICAMP from 2007 to 2009. Laser ablation of placental vessels was performed in cases of severe twin-twin transfusion syndrome (Quintero stages II, III and IV) diagnosed before 26 complete weeks of gestation. The main variables evaluated in this series were gestational age at delivery, survival (discharge from the nursery) of at least one twin and neurological damage in survivors. Logistic regression was used to investigate the influence of cervical length, gestational age and stage of the disease (before the surgery) on the occurrence of delivery/abortion and fetal death after the intervention, and the influence on severe preterm birth and survival. RESULTS: in the whole series, at least one twin survived in 63.3 percent of cases (19/30). Among patients who did not have delivery/abortion after surgery, the survival of at least one twin was 82.6 percent (19/23). In this subgroup (n=23), mean gestational age in delivery was 31.9 weeks and neurological damage was identified in one neonate (1/31; 3.2 percent). Cervix length influenced the occurrence of delivery/abortion after surgery (p-value=0.008). Among seven patients (7/30; 23.3 percent) who carried this complication, five (5/7; 71.4 percent) had cervix length lower than 15 mm. Among the 23 patients who did not have delivery/abortion as a result of the surgery, the highest stages of the disease (III and IV) increased the risk of delivery prior to 32 complete weeks of gestation (p-value=0.025) and decreased the chance of survival of both twins (p-value=0.026). CONCLUSIONS: the results are similar to those available in the literature. In our series, the main factors associated with poorer results were short cervix (lower than 15 mm) and the highest stages of the disease (III and IV) at the time of the treatment.

História natural das gestações gemelares monocoriônicas diamnióticas com e sem transfusão feto-fetal / Natural history of monochorionic diamniotic twin pregnancies with and without twin-twin transfusion syndrome

OBJETIVO: avaliar a evolução de gestações gemelares monocoriônicas diamnióticas com e sem síndrome de transfusão feto-fetal (STFF), acompanhadas de forma expectante. MÉTODOS: estudo retrospectivo no qual as gestações sem e com STFF e com as formas leve (estágio I de Quintero) e grave (estágios II, III, IV e V de Quintero) da doença foram comparadas quanto a parto pré-termo extremo, comprometimento neurológico e alta dos gêmeos do berçário. Os gêmeos pré-termo extremo que tiveram ou não STFF foram comparados quanto à ocorrência de comprometimento neurológico. Foram utilizados os testes do χ2 ou exato de Fisher. RESULTADOS: quinze entre 149 gestações gemelares monocoriônicas diamnióticas apresentaram STFF, 11 (11/15-73,3 por cento) na forma grave e 4 (4/15-26,7 por cento) no estágio I. O parto pré-termo extremo foi mais frequente (p<0,001) nos casos com (11/15 - 73,3 por cento) do que sem a doença (25/134 - 18,7 por cento) e mais comum (p=0,033) em casos graves (10/11 - 91,1 por cento) do que leves (1/4 - 25,0 por cento). O comprometimento neurológico de pelo menos um gêmeo foi mais frequente nos casos com (5/8=62,5 por cento) do que sem (9/134=6,7 por cento) a doença (p<0,001). A alta do berçário de pelo menos um gêmeo foi mais comum (p<0,001) nos casos sem a doença (132/134=98,5 por cento versus 8/15=53,0 por cento). O dano neurológico em pelo menos um gêmeo foi mais frequente (p=0,04) na forma grave (5/5=100 por cento) do que leve (1/4=25 por cento) da doença. A alta de ambos os gêmeos do berçário foi mais comum (p=0,004) no estágio I (4/4=100 por cento) do que na doença grave (1/11=9,0 por cento). Entre os 47 gêmeos pré-termo extremo, o dano neurológico foi mais frequente (p=0,001) naqueles que tiveram (6/6-100 por cento) do que entre os que não tiveram STFF (11/41-26,8 por cento). CONCLUSÕES: casos com transfusão feto-fetal acompanhados de forma expectante têm prognóstico perinatal ruim, com elevada mortalidade neonatal e altos...

PURPOSE: to evaluate the evolution of monochorionic-diamniotic twin pregnancies with and without the twin-twin transfusion syndrome (TTTS), followed up in an expectant way. METHODS: retrospective study in which the pregnancies with and without TTTS and with mild (Quintero's stage I) and severe (Quintero's stages II, III, IV and V) disease manifestations were compared according to extreme preterm delivery, neurological impairment and the twins' nursery discharge. The extreme preterm twins who had had TTTS, or not, were compared whether they had or not neurological impairment. The χ2 or Fisher's exact test were used. RESULTS: among 149 monochorionic-diamniotic twin pregnancies, 15 presented TTTS, 11 (11/15 - 73.3 percent) in the severe form and 4 (4/15 - 26.7 percent) at stage I. The extreme preterm delivery was more frequent (p<0.001) in the cases with the disease (11/15 - 73.3 percent) than in the cases without it (25/134 - 18.7 percent), and more common (p=0.033) in severe (10/11 - 91.1 percent) than in mild cases (1/4 - 25.0 percent). Neurological impairment in at least one twin was more frequent in cases with (5/8 - 62.5 percent) than in cases without (9/134 - 6.7 percent) the disease (p<0.001). Nursery discharge of at least one twin was more common (p<0.001) in cases without (132/134 - 98.5 percent) than in cases with the disease (8/15 - 53.0 percent). Neurological impairment in at least one of the twins was more frequent (p=0.04) in the severe (5/5 - 100 percent) than in the mild (1/4 - 25 percent) form of the disease. Nursery discharge of both twins was more common (p=0.004) at stage I (4/4 - 100 percent), than in the severe form of the disease (1/11 - 9.0 percent). Among the 47 extreme preterm twins, the neurological impairment was more frequent (p=0.001) among the ones who had (6/6 - 100 percent), than among those who did not have TTTS (11/41 - 26.8 percent). CONCLUSIONS: cases with twin-twin transfusion syndrome, followed...

Selective intrauterine growth restriction and vascular abnormalities of monochorionic placentation / Restrição seletiva do crescimento intrauterino e patologia vascular das placentas monocoriônicas

It is reported the clinical case of a biamnionic monochorionic twin gestation, with selective intrauterine growth restriction diagnosed at 18 weeks in the second twin and significant weight discordance, with intermittently absent end-diastolic umbilical artery flow. Possible etiology, diagnosis, classification, clinical outcome and prognosis are discussed. This is not a situation of wide acceptance yet, but in recent studies it seems to identify a subgroup with a high risk of death in the smaller twin and neurological damage in the other one.

Relata um caso clínico de gestação biamniótica monocoriónica, com restrição de crescimento intrauterino seletivo diagnosticada com 18 semanas no segundo gêmeo e grande discrepância ponderal, com fluxos diastólicos finais intermitentemente ausentes na artéria umbilical. Discute-se a possível etiologia, diagnóstico, classificação, evolução clínica e prognóstico desta entidade. É uma situação ainda não muito valorizada, que em estudos recentes parece identificar um subgrupo com risco aumentado de morte no gêmeo menor e de lesão neurológica no maior.